頭がはっきりしているときとボーっとしているときの変化が激しく、1日の間で、あるいは1週間や1か月の間で激しく変動するのが特徴です。
アルツハイマー型認知症と比べて、初期には物忘れはあまり目立ちません。

「ネズミが壁を這いまわっている」「知らない人が居間に座っている」「子どもたちが走り回っている」など、実際には見えないものが本人にはありありと見える症状です。

睡眠中に「うわーっ」などと奇声をあげたり、「この野郎！」「助けて」と大声で寝言を叫んだりするのが一般的です。
目をつむったまま腕や脚をばたつかせたり、急に起き上がったりします。隣で寝ている配偶者を叩いたりすることもあります。このレム期睡眠行動異常は、悪夢をみていることがほとんどです。

動作緩慢、寡動（動きが少なくなる、動作が遅くなる）、
静止時振戦、筋強剛、小股歩行、すくみ足等が出てきます。初期は、認知機能障害が目立たないので、パーキンソン病と診断されがちです。

記憶、遂行機能、理解力、見当識、判断などが障害され、日常生活に支障が出てきますが、レビー小体型認知症の初期は、ほとんど目立ちません。しかし、進行とともに明らかになってきます。

一つのことに注意を向け続けることができないとか、反対に一つのことに集中して、他のことに注意を向けることができないなどの症状が出てきます。

視力に問題がないにもかかわらず、物体の認識や位置関係を理解する能力に障害が生じる状態です。そのため、図形を書くのが下手になる、物を見つけられない、道具の操作が難しくなる、着衣ができなくなったりします。

めまい、立ちくらみ、起立性低血圧、多汗、頻尿、便秘、倦怠感、などの症状が交感神経と副交感神経のバランスが悪くなることによって現れることがあります。

なにをするにも意欲がわかない（アパシー）、悲しくなる、不安で落ち着かないといった症状が初期の段階から現れることがあります。

焼け焦げた臭い、ガスの臭い、腐敗臭などがわからないことから日常生活に支障をきたすことがある。認知機能障害よりも数年早く認められることがあります。